Distúrbios

Narcolepsia

 É uma doença rara (1 caso da doença em cada 2000 pessoas), mas que deve ser conhecida devido  aos sérios problemas que pode ocasionar. A importância de seu reconhecimento, além de permitir o tratamento adequado, possibilita ao paciente e aos seus familiares saberem que os sintomas fazem parte de uma doença e que esta não está sob o controle do paciente. 

Temos um temporizador no nosso cérebro, que controla o nosso relógio biológico. Temos a hora de sentir sono, de sentir fome. A ciência através da cronobiologia, está descobrindo a cada dia como esse conhecimento pode ser aplicado,nos indicando a hora ideal para aplicar determinado tratamento, de se tomar determinado remédio, de fazer exercícios físicos mais pesados etc.

Na narcolepsia existe um “defeito” neste temporizador e o que acontece é que a pessoa entra em sono profundo de repente, quando está acordada, ou antes de começar a dormir, já começa a sonhar e a ver os seus sonhos, ver pessoas que já morreram ou cenas de seu passado, como se estivesse acontecendo na realidade; ou pode acordar de um sono e o seu cérebro estar desperto mas o seu corpo ainda continuar dormindo  e a pessoa não conseguir se mover durante algum tempo. O diagnóstico pode prevenir acidentes e o conhecimento dos sintomas da doença pode aliviar o sofrimento do paciente. 

Foi descrita por GELINEAU em 1881, mas apenas em 1999 suas causas começaram a ser conhecidas.

 As quatro principais manifestações (tétrade) da NARCOLEPSIA são:

1)     Crises de sono durante o dia                    

2)     Cataplexia

3)     Paralisia do sono

4)     Alucinações hipnagógicas.

Crises de sono durante o dia, costuma ser o primeiro sintoma e ocorre em 100% dos narcolépticos. A pessoa ou tem crises irresistíveis de sono, ou sente sono o dia inteiro, que se  acentua quando em situações monótonas, chegando a dormir no trabalho, ao dirigir, podendo levar a acidentes. Costuma prejudicar seriamente o desempenho no trabalho e na escola e ainda ser objeto da incompreensão dos familiares e colegas. Cochilos curtos de 10 a 20 minutos deixam os pacientes bem recuperados. Costumam acordar bem dispostos, mas depois de algumas horas, a sonolência volta e vai aumentando progressivamente até ficar incontrolável.  O meio da manhã e o meio da tarde são  momentos em que a sonolência atinge o ponto máximo. A doença inicia com maior freqüência entre os 18 e os 30 anos.

 Cataplexia é o único sintoma específico para a narcolepsia.É a perda súbita e reversível do tônus (força)  muscular  na pessoa acordada. Pode ser generalizada levando a pessoa a ter uma queda ou a se sentir fraca e necessitar sentar-se; ou ser parcial atingindo algum grupo muscular (na face, no pescoço ou nos membros). A pessoa está normal e de repente a sua mandíbula cai e ela fica com a boca aberta sem conseguir fechar, ou se a atonia atingir só o pescoço, sua cabeça pode cair sobre o prato, se estiver comendo, ou cair algum objeto que estava segurando, se a atonia atingir os membros superiores.

As crises variam de intensidade e de extensão, desde leve sensação de fraqueza súbita generalizada até o comprometimento de toda a musculatura voluntária, caindo-se imóvel ao solo. Estas quedas podem levar a fraturas e ferimentos.  As crises vem em qualquer situação e a qualquer momento, mas com freqüência são desencadeadas por fatores emocionais (alegria,tristeza,susto) ou na prática de esportes.  Uma crise cataplética, dura geralmente poucos segundos, mas pode chegar a 30 minutos. É o segundo sintoma mais comum da Narcolepsia e costuma surgir em média 4 anos após o aparecimento da sonolência excessiva. Como é uma doença pouco conhecida dos médicos, este sintoma pode levar erroneamente ao diagnóstico de epilepsia.

 Paralisia do sono ocorre em 10% dos narcolépticos. Pode uma vez ou outra, acometer uma pessoa normal.  É descrita pelos pacientes como uma sensação horrível de imobilidade  completa, que dura de  1 a 2 minutos e ocorre logo que ele começa a dormir ou quando está despertando.  Apesar de estar completamente consciente, a pessoa não consegue se mover, falar ou abrir os olhos. A sensação é de estar morto ou morrendo.

 Alucinações hipnagógicas  ocorrem quando a pessoa inicia o sono. Ela ainda não se desligou completamente da realidade e já está sonhando e passa a ver  uma série de imagens (animais, coisas ou pessoas) ou a ouvir vozes chamando ou mesmo músicas.

 A NARCOLEPSIA  é ainda incurável, mas existem medicamentos que podem ajudar no controle da doença, diminuindo a incidência e abrandando as crises.  Pesquisas feitas em cães (que também tem a doença), tem mostrado que o fator hereditário é o mais importante na causa da doença.Enquanto não são feitos o diagnóstico e o tratamento, o narcoléptico costuma ser taxado de preguiçoso, desmotivado, epiléptico, ou mesmo um atrasado no desenvolvimento psicológico, o que tende a trazer repercussões importantes na personalidade e na auto estima da pessoa. 

 CAUSAS DA NARCOLEPSIA

 GENÉTICA

Este distúrbio é muito associado a um alelo do complexo maior de histocompatibilidade denominado HLADQB1*0602/DQA1*0102, o qual pode ser utilizado também como uma ferramenta de diagnóstico, embora a presença desse alelo não seja conclusiva, mas simplesmente um instrumento de apoio ao diagnóstico. Há possibilidade do desenvolvimento de narcolepsia em familiares negativos para tal antígeno. A transmissão genética da narcolepsia em humanos não obedece as regras mendelianas, trata-se de uma herança complexa, multifatorial na qual fatores ambientais tem papel importante já que existem gêmeos monozigóticos discordantes para a narcolepsia. Embora a maioria dos casos seja esporádica e não familiar, o risco de um parente de 1° grau de um paciente narcoléptico ter o mesmo distúrbio é 40 vezes maior que na população em geral.

 MONOAMINAS

Alguns estudos mostraram que drogas que aumentam as monoaminas na fenda sináptica melhoram a patologia. Assim, agentes que bloqueiam a recaptação, potencializam a liberação de monoaminas ou inibem a monoaminoxidase, têm efeitos terapêuticos.

 HIPOCRETINA

Os estudos mais recentes a respeito da narcolepsia envolvem uma substância denominada hipocretina. Os novos avanços começaram com a descoberta em 1999 da causa da narcolepsia canina. Usando mapeamento genético, um grupo de cientistas da Universidade de Stanford, na Califórnia, descobriu que a doença nesses animais é devida a um defeito na hipocretina.
Quando um defeito semelhante foi induzido no cérebro de camundongos normais através de mutações no DNA, os resultados foram sintomas semelhantes aos da narcolepsia humana, levantando a suspeita de que também a doença no homem poderia ser relacionada a versões defeituosas da hipocretina.
No homem, no entanto, apenas em poucos casos de narcolepsia foram encontradas falhas na hipocretina – porque na maioria das vezes, a hipocretina simplesmente não era detectada. No cérebro dos pacientes, quase todos os 15.000 neurônios que deveriam estar produzindo hipocretina haviam desaparecido. E talvez tenham sido destruídos pelo próprio corpo: existe uma suspeita de que a narcolepsia seja uma doença auto-imune, em que o sistema imunológico do indivíduo começa a atacar certos órgãos do próprio corpo, além de invasores como vírus e bactérias. 

Como a falta de hipocretina causaria a narcolepsia?

A hipocretina normalmente ativa neurônios que impedem a entrada no sono REM, o período do sono em que acontecem os sonhos, quando o tônus muscular diminui e os movimentos são bloqueados. Na falta de hipocretina, supõe-se que esses neurônios, agora desimpedidos, promovam o sono REM mais facilmente, de modo que a pessoa ficaria constantemente à beira do sono. O resultado seria sonolência profunda durante o dia, o mais comum sintoma da narcolepsia.
Ainda não há uma boa explicação para o fato de o ataque de narcolepsia ser desencadeado por emoções, mas ela provavelmente envolve o hipotálamo (centro das emoções), aonde a hipocretina é produzida.

DIAGNÓSTICO DA NARCOLEPSIA

Na POLISSONOGRAFIA  demonstra-se a curta latência ao sono REM, que sendo normalmente  de 90 minutos, será na narcolepsia de menos de 20 minutos. 

Teste das latências múltiplas do sono: permite avaliar o nível de sonolência e a latência do sono REM  em vários períodos durante o dia.

Um exame de sangue permite identificar as pessoas com predisposição genética para a narcolepsia. Antígenos HLA DR2 e DQ1 estão presentes em 98% das pessoas que sofrem da doença. 

TRATAMENTO DA NARCOLEPSIA

É preciso se ter em mente que a narcolepsia é uma enfermidade  crônica, com crônicos efeitos maléficos sobre o funcionamento ocupacional, emocional, social e físico do paciente.O principal aspecto do tratamento é ajudar o paciente a não dormir enquanto dirige ou trabalha em ambientes perigosos.

Pode-se dividir o tratamento dos narcolépticos em 3 modalidades:

1) Comportamental

-  Otimizar a higiene do sono para maximizar a qualidade e quantidade de sono noturno

-  Cochilos curtos em horários determinados

-  Esclarecimento sobre a doença e o tratamento para paciente, familiares,professores e empregadores

2) Farmacológico

A sonolência diurna é melhor tratada com  o Metilfenidato.

A cataplexia, paralisia do sono e as alucinações normalmente melhoram com uso de drogas que diminuem o sono REM (Antidepressivos)

 3) Psicoterápico

É importante dar ao paciente, a oportunidade de  falar a respeito dos efeitos da doença, sobre a sua vida.

Saiba mais sobre a narcolepsia

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José Mól

Atua como médico em consultório privado, com ênfases nas áreas de PSIQUIATRIA e MEDICINA do SONO e faz palestras sobre o assunto, em congressos nacionais e internacionais e em instituições públicas e privadas.

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